手術(shù)前的寶寶，心臟長在體外。吳葉青攝

手術(shù)后的寶寶。于丹丹攝

　　來自安徽含山的女嬰露露（化名）出生時，心臟的一部分長在身體外面，掛在肚子上。每天看著寶寶肚子上的肉疙瘩跳動著，家里人也跟著“心驚肉跳”。今年3月20日，南京市兒童醫(yī)院心胸外科莫緒明團隊，為僅2個月大的露露進行了心臟修復手術(shù)，不僅將她的“肥大”的心臟塞回了體內(nèi)；還做了“減肥”，切除了多余的部分；并且進行了心臟其它畸形的修復。手術(shù)進行了近4個半小時，其中心臟停跳41分鐘。

　　孩子心臟在肚皮上狂跳

　　露露剛出生，就把全家人嚇了一跳。“一開始說孩子心臟不好，”露露的奶奶告訴記者，但是當護士把孩子抱出來時，全家人都驚呆了，孩子的肚臍上方長了一團紫紅色的肉，上面只有一層薄得幾乎透明的皮，連血管都能看見，還在怦怦亂跳。當?shù)弥@團肉，就是長在外面的肉疙瘩是一部分心臟時，一家人更是覺得不可思議，感覺就像看“怪物”一樣。

　　露露的奶奶說，他們一家人立即帶著孩子，從含山打車來到南京市兒童醫(yī)院。該院副院長心胸外科主任莫緒明接診后，證實這就是孩子長在體外的一部分心臟。露露的心臟一部分長在胸腔內(nèi)，因為發(fā)育未完全，加上腹壁破裂，與左心室相連的那部分，就長到了體外。而且，露露的心臟本來就比一般的新生兒大一倍多，并且還合并室間隔缺損、房間隔缺損、主動脈騎跨，瓣膜畸形等多種畸形。

　　“由于寶寶本來心跳就比成人快，一分鐘要跳100多次，這一直在外跳動的心臟，看上去的確有些嚇人。”莫緒明主任說，這是一種罕見畸形Cantrell五聯(lián)癥，兒童醫(yī)院心胸外科目前接診過5例該種疾病的患兒。

　　家長生怕碰到孩子的“玻璃心”

　　由于孩子剛出生沒多久，對手術(shù)耐受程度有限，莫緒明主任建議家長先把孩子帶回去觀察一段時間。

　　但由于沒有胸骨的保護，心臟稍微受一點小小的刺激，甚至觸碰都有可能導致她心臟外傷、心率失常，寶寶可能會立即死亡。

　　所以在家的這段時間，家長對露露可是呵護備至，全家輪番上陣，24小時輪流照看寶寶，生拍她一翻身壓著心臟了。洗澡也只能小心翼翼地擦拭，生怕不小心碰到了這顆“玻璃心”。孩子心臟不好，全身發(fā)紫，體重也不怎么增長，一家人很是揪心。

　　為寶寶心臟“歸位+減肥+修補”

　　可是，就算是再小心，脆弱的“外心寶寶”根本無法適應外界的環(huán)境。剛過完年，露露就得了肺炎。家長把她送到兒童醫(yī)院時，孩子已經(jīng)出現(xiàn)了呼吸衰竭。

　　“必須立即動手術(shù)！”3月20日，南京市兒童醫(yī)院心胸外科的專家，冒著巨大的風險，為露露進行了心臟手術(shù)。

　　在手術(shù)臺上，莫緒明主任開胸后，將心臟暴露出來，把一部分心臟，小心翼翼地歸位到胸腔內(nèi)，然后還為原來擴大的心室“減了肥”，切除了一小部分。另外，露露心臟的多種畸形，專家在手術(shù)中也一并做了修復。所以這臺手術(shù)一共進行了4個小時25分鐘，其中在體外循環(huán)下讓心臟停跳了41分鐘。“在十年前，為只有2個月的嬰兒做這樣的大手術(shù)，幾乎是不可想象的。”莫緒明院長說，現(xiàn)在先心病的治療手段已經(jīng)越來越先進和成熟。

　　先心病成因至今不明確

　　專家告訴記者，手術(shù)很成功，露露今后可以和正常孩子一樣生活。昨天記者來到兒童醫(yī)院，原先的“紫寶寶”已經(jīng)變得白白嫩嫩，模樣清秀可愛，那顆在體外的心臟也安安分分地回到胸腔。對于給了孩子第二次生命的兒童醫(yī)院，家長是感激不盡。

　　不過，令家人不解的是，如此嚴重的先天性心臟病，產(chǎn)前做B超竟然沒有發(fā)現(xiàn)。那么，什么原因造成孩子心臟出現(xiàn)如此嚴重的畸形？目前仍不得而知。

　　莫緒明主任說，造成先天性心臟病的原因有很多，但至今不明確，可能是和基因缺陷有關。另外，一般認為妊娠早期（5～8周）是胎兒心臟發(fā)育最重要的時期，此時環(huán)境因素對胚胎的發(fā)育也有影響，如婦女妊娠時服用藥物、感染病毒、環(huán)境污染、射線輻射等都會使胎兒心臟發(fā)育異常。尤其妊娠前3個月感染風疹病毒，會使孩子患上先天性心臟病的風險急劇增加。

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