他們的每一天，都像“冰水”澆頭那一瞬間

　　當一桶冰水從頭頂澆下，渾身因凍住而無法動彈的感覺也許只會持續幾秒；但對于身患肌萎縮側索硬化癥(ALS)的“漸凍人”群體來說，這種痛苦的感覺會伴隨他們終生，直到離開這個世界。

　　家住北京昌平區的魏曉楠完全能理解這樣的感受，她48歲的父親在三年前被確診為肌萎縮側索硬化癥。在過去的一千多個日夜里，這個家庭的所有時間，都如同“冰桶”里的水從頭澆下的一瞬間。

　　“沒必要住院，住院也治不了這個病”

　　魏曉楠的父親本是河北農村一名普通體育老師，2010年3月，他突然發現自己走路抬不起腿、四肢乏力，孝順的魏曉楠將他從老家接到北京，四處求醫。

　　2011年4月，魏父在北京宣武醫院被確診肌萎縮側索硬化癥(俗稱“漸凍人”癥)。“沒必要住院，住院也治不了這個病。”魏曉楠至今仍清楚地記得當年醫生對他們一家要求讓父親住院的答復。

　　醫生還告訴她，這個病甚至都不用開藥，因為現在國內外都沒有什么有針對性的藥物。無奈之下，她決定將身患嚴重心臟病的母親連同父親和年僅20歲的妹妹一道接到北京，方便照顧。

　　在昌平那間兩居室的小出租屋里，踏進門時，一股濃重的藥味直鉆鼻孔。

　　看到記者的表情，魏曉楠有點不好意思：“有點不適應吧，我家別的不多，就是藥多。”

　　自確診至今，魏家人一直節衣縮食。魏曉楠簡單一算，看病吃藥、置辦吸痰器、防褥瘡墊等醫療器材的開支，已經花掉了10多萬元積蓄。因為母親無工作無醫保，患心臟病所服藥物只能自費。因為負擔太重，妹妹高中中途輟學，來北京打工。

　　在父親被告知西藥無法根治后，魏曉楠立即在網上搜尋治療漸凍癥的中醫偏方，看遍了所有求醫問藥的論壇和網頁后，她還帶父親來到北醫三院，掛了在網上號稱專治漸凍癥的專家門診。

　　一個月兩個療程、每個療程5000多元的中藥費用，這個女孩硬是扛了下來。只可惜，連續服用半年中藥卻沒有任何效果，父親還出現了渾身起泡、脫皮等癥狀，魏家只好無奈放棄了中醫治療。

　　母親撿剩菜和廢品，兩姐妹難過卻無奈

　　北京“瓷娃娃”罕見病關愛中心的孫女士，自身也是一名脆骨癥(俗稱“瓷娃娃”)患者。她介紹說，ALS是漸凍癥的一種，漸凍癥隸屬運動神經元病，屬于惡性病，正如它的名字一樣，得病的人像被凍住一樣，慢慢喪失所有行動能力。

　　“目前，人類對于此病知之甚少，既查不到發病原因，也沒有辦法治療，患者的平均存活時間只有3至5年。如果護理不得當，會加速病人的死亡。”孫女士說。

　　得知這一殘酷事實的魏曉楠，一直表現得十分堅強，面對父親身體的持續消瘦和狀態的每況愈下，她開始學會坦然接受。

　　不過，讓她難過不已的是另外一件事，就是母親這些年一直堅持去撿剩菜和廢品來貼補生活。

　　“我家附近有夜市，之前母親總瞞著我們，在照顧父親的同時，每晚偷偷外出撿小販扔掉的菜葉，也會去垃圾桶撿塑料瓶去賣錢。”魏曉楠眼里含淚，“我以為我努力工作，可以不讓母親過這樣的生活，但是母親看我們姐妹倆太苦，仍堅持這樣做。”

　　一開始，這樣的事實讓姐妹倆接受不了。然而，對這個家庭來說，巨額的醫藥費開支，讓兩姐妹總是感到無能為力。

　　“后來發現，母親能為家省一筆開支，我也不再阻攔了。”魏曉楠說，目前家里經濟壓力太大，已經租不起這個房子了，最近準備換租一居室的房子。

　　“比痛苦更大的傷害，是失去知覺”

　　魏父的病情現在處于漸凍癥中期，生活完全不能自理，只能通過眨眼睛、嗓子哼哼的方式和家人交流。

　　“比如他想小便，他會哼哼，我就猜他想干什么，猜對了他會眨眼睛表示認可，猜不對他會一直沒有任何表情，直到我們猜對為止。”魏曉楠說。

　　不過，從今年5月起，魏父開始大小便失禁。魏曉楠感嘆，“也許是身受病情折磨太久，痛苦得麻木了，有時跟我們都懶得哼哼，一天都不會有任何表情。”

　　除了替父親翻身、清潔身體之外，喂飯也是難度極大的護理工作。

　　魏曉楠了解到，許多“漸凍人”到了晚期不能吞咽，要切開食管，將打成粥的食物用導管注入食管；或者通過“胃造瘺”手術，將食物從導管直接送入胃中；對于那些還沒使用呼吸機的病人，會通過“鼻飼”的方法，將食物從鼻孔的導管中插入體內，以保障病人按時進食。

　　對于今后的日子，魏曉楠其實很無奈。父親的病情，她非常清楚，卻也只能靜靜地守護，“我們努力工作，能陪他多久就陪多久吧。”

　　罕見病關愛中心的孫女士說，現在社會上對于罕見病的認知仍然匱乏，有關部門也尚未對罕見病做出明確定義，未將其全部納入醫保體系，許多罕見病患者因病致貧。

　　孫女士覺得，對于身患脆骨癥等其他罕見病的弱勢群體來說，政府部門應該在醫保之外，制定專門的保障措施。

　　“如果全社會能對罕見病群體給予更多的關愛，那么健康的人也會感受到更多的安全感。互相溫暖，才能讓‘漸凍人’等罕見病群體在有限的生命中，感受到更多的尊嚴和幸福。”她說。

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